Bayanin Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM)
Immunoglobulin macroglobulinemia (IgM)
Waldenstrom's Macroglobulinemia yana farawa lokacin da ƙwayoyin farin jini masu ciwon daji da ake kira lymphocytes B-cell suna da yawa. Imunglobulin da ake kira Macroglobulin (IgM).
Immunoglobulin wani nau'in furotin ne wanda kuma ake kira kwayoyin cutar. Muna da nau'ikan immunoglobulins daban-daban, amma IgM shine mafi girma, kuma farkon wanda ake yi duk lokacin da muka kamu da cuta.
Immunoglobulin yayi kama da harafin Y da IgM yayi kama da Y's biyar duk sun haɗu tare. Ayyukan su shine yaƙar kamuwa da cuta da ƙwayoyin cuta don kiyaye mu lafiya. Lokacin da kake da IgM da yawa a cikin jininka, jininka zai iya zama mai kauri sosai - ko danko.
Jini mai kauri ana magana da shi a matsayin hyperviscous ko a matsayin hyperviscosity. Duk da haka, ana iya samun wasu ƙwayoyin B masu cutar kansa da ƙarin IgM a cikin nodes ɗin ku, yana sa su kumbura kuma su haifar da dunƙule a ƙarƙashin fata.
Waldenstrom shine sunan Likitan da ya fara gano wannan cuta kuma macroglobulinemia yana nufin akwai macroglobulin da yawa a cikin jininka ko kasusuwa.
Kwayoyin Plasma
Kwayoyin lymphocytes na B-cell waɗanda ke yin immunoglobulins ana kiran su "Cell Plasma" kuma su ne mafi girman nau'i na lymphocyte B-cell. Yawancin ciwon daji na Kwayoyin Plasma ana kiran su myeloma amma a cikin WM, B-cell ya zama ciwon daji kafin ya girma cikin kwayar Plasma. Don haka yana da siffofi na biyun lymphoma da myeloma, kuma yana haifar da samar da furotin IgM mara kulawa.
Wanene ke samun Macroglobulinemia na Waldenstrom (WM)?
Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM) ya fi kowa a cikin maza fiye da mata kuma yawanci yana faruwa bayan shekaru 65.
Ba mu san abin da ke haifar da WM ba, amma idan kuna da wasu cututtuka, yanayin kumburi ko cututtuka na autoimmune irin su Sjogren ciwo za ku iya samun haɗarin kamuwa da shi.
A wasu lokuta, idan kana da dan uwa mai WM kana iya kasancewa cikin ƙarin haɗari. Koyaya, yawancin mutanen da ke da WM ba su da dangin dangi tare da shi.
Cytogenetics a cikin WM
Akwai manyan abubuwa biyu na kwayoyin halitta waɗanda zasu iya shafar lokacin da kake da WM. Don gano idan kuna da abubuwan kwayoyin halitta waɗanda ke cikin cutar ku, kuna buƙatar yin gwajin cytogenetic.
Gwajin cytogenetic
Ana yin gwajin cytogenetics akan jinin ku da biopsies don neman canje-canje a cikin chromosomes ko kwayoyin halittar ku. Yawancin lokaci muna da nau'i-nau'i 23 na chromosomes, amma idan kana da WM chromosomes naka na iya ɗan bambanta.
Chromosomes & DNA
Dukkan kwayoyin jikinmu (sai dai jajayen kwayoyin halitta) suna da tsakiya, wanda shine inda ake samun chromosomes. Chromosomes a cikin sel dogaye ne na DNA (deoxyribonucleic acid). DNA shine babban ɓangaren chromosome wanda ke riƙe umarnin tantanin halitta, kuma wannan ɓangaren ana kiransa gene. Kowane madaidaicin DNA yana da tarin kwayoyin halitta.
kwayoyin halittu
Kwayoyin halitta suna gaya wa sunadaran da ƙwayoyin jikin ku yadda ake kallo ko aiki. Idan akwai canji (bambanci ko maye gurbi) a cikin waɗannan chromosomes ko kwayoyin halitta, sunadaran da ƙwayoyin jikin ku ba za su yi aiki yadda ya kamata ba, kuma kuna iya haifar da cututtuka daban-daban. Tare da WM waɗannan canje-canje na iya canza yadda ƙwayoyin lymphocytes na B-cell ke tasowa da girma, haifar da su zama masu ciwon daji kuma suna yin IgM da yawa.
Genes yawanci ana suna tare da rukunin haruffa da lambobi. Mafi kusantar samun maye gurbi lokacin da kake da WM sun haɗa da:
- Halittar MYD88 - An canza wannan kwayar halitta a cikin kusan 9 cikin kowane mutane 10 masu dauke da WM
- Halin CXCR4 - An canza wannan kwayar halitta a cikin kusan 1 a cikin kowane mutane 3 masu WM.
Yana da mahimmanci a san idan kuna da waɗannan maye gurbi, kamar yadda wasu jiyya ke aiki daban-daban dangane da nau'in maye gurbi da kuke da shi.
Alamomin WM
Kusan 1 cikin 4 masu fama da WM ba su da wata alama, don haka idan aka gaya maka cewa yana iya zama abin firgita idan kawai an yi gwajin jini ko bincikar wani dalili.
Idan kun sami alamun bayyanar cututtuka na iya haifar da hyperviscosity - Ka tuna lokacin ne lokacin da jininka ya yi kauri daga duk karin sunadaran IgM a cikin jininka.
Alamun hyperviscosity na iya haɗawa da:
- ciwon kai
- canje-canje ga ganin ido ko jin ku
- gajiya - matsananciyar gajiya da rauni ba a inganta tare da hutawa ko barci ba
- hawan jini ko canzawa zuwa bugun zuciyar ku
- Ciwon tsoka
- rikicewa
- kama
- ƙananan ƙididdigar jini.
Ƙananan ƙididdiga na jini na iya faruwa idan kuna da hyperviscosity saboda karuwar kwayoyin cutar daji da kuma IgM a cikin jinin ku da kasusuwan kasusuwa suna fitar da kwayoyin ku masu kyau, yana da wuya ga jikin ku don yin sababbin kwayoyin jini. Kwayoyin jinin da abin ya shafa na iya haɗawa da jajayen sel, fararen sel da platelets.
Jajayen kwayoyin halitta sami furotin da ake kira haemoglobin (Hb) akan su wanda ke ɗaukar iskar oxygen kewaye da jikin ku. Idan suna da ƙananan za ku iya samun:
- dizzy
- rude
- canje-canje ga hangen nesa
- gajiya
- gajeriyar numfashi.
Farin sel – muna da nau’in farin jini iri-iri. Sun hada da lymphocytes B-cell da sauran lymphocytes, amma kuma wasu da ake kira neutrophils, eosinophils, basophils, mast cell da Plasma Kwayoyin. Wadannan duk suna da alhakin yaki da cututtuka da cututtuka. Ɗaya daga cikin manyan waɗannan su ne neutrophils, kuma idan waɗannan ƙananan ƙananan ana kiran su neutropenia. Idan kun kasance neutropenic zaku iya:
- samun cututtukan da ba sa tafiya
- samun Cututtukan da ke ci gaba da dawowa
- samun wahalar warkewa idan kun cutar da kanku
- samun zazzabi mai zafi ko sanyi.
Lokacin da kamuwa da cuta neutropenic zai iya fita daga sarrafawa da sauri. Yana da mahimmanci ku tuntuɓi likitan ku idan kun fuskanci waɗannan alamun, saboda kuna iya buƙatar farawa akan maganin rigakafi da sauri.
Platelets – su ne kwayoyin da ke taimakawa jininmu ya toshe lokacin da muka yi karo ko yanke kanmu. Wani suna ga platelets shine thrombocytes, don haka lokacin da platelet ɗinku yayi ƙasa da yawa ana kiransa thrombocytopenia. Idan kana da thrombocytopenia, zaka iya:
- rauni cikin sauƙi fiye da yadda aka saba
- zubar da jini cikin sauki ko fiye da yadda aka saba
- haifar da kurji mai tabo - wanda ƴan jini ne ke fita a ƙarƙashin fatarmu
- zubar jini daga hanci, danko, ko lokacin da muka shiga bayan gida.
B-alamomi
Hakanan zaka iya samun alamun B tare da WM. Yawancin lokaci alama ce cewa kana buƙatar fara magani saboda suna iya faruwa lokacin da WM ke girma sosai. Sun haɗa da alamomi guda uku a hoton da ke ƙasa.
Da wuya, a cikin kusan 1 cikin kowane 100 mutanen da ke da WM, lymphocytes masu cutar kansa da ƙwayoyin plasma suna tasowa a cikin tsarin jijiya na tsakiya (kwakwalwa da kashin baya). Wannan ake kira'Bing-Neel ciwo. Yana da wuya kuma yana iya haifar da ciwon kai, damtse - tashin hankali, rudani ko motsi mara kyau.
Ganewa da kuma tsarawa na WM
Za a iya gano ku da WM bayan an yi gwajin jini. Amma likitan ku zai so ya sake yin wasu gwaje-gwaje don tabbatar da hakan kuma ya duba irin sassan jikin ku ya shafa. Wasu daga cikin waɗannan gwaje-gwajen za su haɗa da:
- Karin gwajin jini
- Biopsy marrow (aspirate da trephine)
- Kwamfuta tomography (CT) scan (kawai idan likitanku yana tunanin WM yana shafar nodes na ku)
- Gwaje-gwaje akan zuciya, hanta da koda
Koyi game da Gudanar da Macrobulinemia na Waldenstrom tare da Farfesa Judith Trotman, Mashawarcin Likitan Haihuwar Haɓaka - Asibitin Concord
Jiyya don Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM)
Da zarar likitanku ya sami dukkan bayanai daga gwaje-gwajenku da sikanin ku, za su zauna tare da ku kuma suyi magana da ku game da hanya mafi kyau don sarrafa ku WM. A yawancin lokuta suna iya ba da shawarar cewa ba ku buƙatar kowane magani kuma a maimakon haka, fara ku akan tsarin sarrafa Watch & Jira. Ana amfani da Watch & Wait don nau'ikan lymphomas marasa ƙarfi, saboda wasu lokuta haɗarin na iya fin fa'idar jiyya. Kuna iya ƙarin koyo game da Watch & Jira ta danna hanyar haɗin da ke ƙasa.
Idan kuna samun alamun bayyanar cututtuka, ko kuma idan matakan IgM ɗinku sun kai 60g/dL ko sama, kuna iya buƙatar fara magani. Idan kuna buƙatar fara jiyya, likitocin ku za su yi la'akari da abubuwa da yawa game da ku da WM don yanke shawarar wane magani zai fi dacewa a gare ku.
Wasu daga cikin sun hada da:
- Matsayin IgM ku.
- Duk wata alama da kuke samu.
- Idan haɓakar matakan IgM yana shafar ɗayan gabobin ku.
- Shekarunka da jin daɗin rayuwa gaba ɗaya.
- Idan kuna da sauran yanayin kiwon lafiya.
- Zaɓuɓɓukan ku da zarar kuna da duk bayanan da kuke buƙata don yanke shawara mai fa'ida.
Kafin ka fara magani
Kafin ka fara jiyya, sanar da likitan ku idan kuna fatan samun yara a nan gaba. Yawancin maganin cutar sankara na iya shafar haifuwar ku, ko kuma haifar da lahani ga jariran da ba a haifa ba, don haka yana da mahimmanci ku yi magana da likitan ku game da waɗannan abubuwan. A wasu lokuta, ƙila za su iya tsara wasu ƙarin jiyya don ƙara yawan damar yin ciki, ko samun wani ciki a nan gaba.
Akwai kuma wasu abubuwan da ya kamata ku yi magana da likitan ku, amma yana iya zama da wahala a san irin tambayoyin da za ku yi lokacin da aka fara gano ku. Don taimakawa jagorar tattaunawar ku mun tattara wasu tambayoyin da kuke so ku yi. Danna hanyar da ke ƙasa don saukar da Tambayoyin mu don tambayar likitan ku.
Daidaitaccen maganin layin farko
Lokacin farko da kuka fara jiyya don WM ana kiransa jiyya ta farko na iya haɗawa da:
- DRC - ya haɗa da dexamethasone (Steroid) rituximab (maganin rigakafi na monoclonal) da kwamfutar hannu da ake kira saukarinna (Chemotherapy).
- R-Benda (ko BR) ya haɗa da rituximab (maganin rigakafi na monoclonal) da bendamustine (Chemotherapy).
- Rituximab da Zanubrutinib (Brukinsa™) - maganin da aka yi niyya da ake kira mai hana BTK.
- Zanubrutinib (Brukinsa™) kawai- (idan chemo-immunotherapy bai dace ba)
- Gwajin asibiti.
- Plasmapheresis (wanda kuma ake kira musayar jini), idan jininka yayi kauri daga manyan matakan IgM.
- Ƙarar jini ga ƙananan platelets da ƙananan ƙwayoyin jinin jini.
- Maganin maye gurbin IntraVenous ImmunoGlobulin (IVIG) idan matakan immunoglobulin (antibody) ɗinku sun yi ƙasa sosai ko kuma kuna kamuwa da cututtuka akai-akai.
Sakamakon gama gari na magani
Abubuwan da za ku iya haifarwa za su dogara ne akan nau'in magani da kuke samu. Yana da mahimmanci ku sanar da likitan ku game da sabbin lahani ko alamomin da kuke samu yayin da bayan jiyya.
Wasu daga cikin mafi yawan illolin magani na iya haɗawa da:
- Neutropenia - wannan shine lokacin da fararen jinin ku da ake kira neutrophils suka yi ƙasa sosai kuma suna iya haifar da kamuwa da cuta. Idan ka sami zafin jiki na 38° (digiri Celsius) ko sama, sanyi da girgiza - da ake kira rigors, ko ka ji rashin lafiya, kana buƙatar tuntuɓi likitanka nan da nan ko halarci sashin gaggawa mafi kusa.
- Thrombocytopenia - shine lokacin da matakan platelet ɗinku suka yi ƙasa da yawa. Platelets suna taimaka wa jininmu ya toshe don hana mu daga zubar jini ko kururuwa da yawa. Idan kun lura kuna zubar jini ko kumbura cikin sauƙi sannan kuma na al'ada, ko kuma idan kun sami jajayen ja ko tabo, tuntuɓi likitan ku don sanar da su.
- Anana shine lokacin da kake da ƙananan jajayen ƙwayoyin jini. Wadannan kwayoyin suna jigilar iskar oxygen a jikin ku don haka lokacin da waɗannan suka yi ƙasa za ku iya jin gajiya, damuwa, rashin ƙarfi, samun canje-canje ga hangen nesa ko jin ƙarancin numfashi. Sanar da likitan ku idan kuna da ɗaya daga cikin waɗannan alamun.
- Nuna da zubar – ka tabbata kana shan magungunan ka na rigakafin cututtuka kamar yadda likitan ka ko likitan magunguna ya gaya maka ka sanar da su idan ba ya aiki. Sauran abubuwan da za ku iya gwadawa shine abinci ko abin sha tare da ginger a ciki, cin ƙananan abinci mara kyau da kuma guje wa abinci mai yaji. Wani lokaci yin amfani da wukake na filastik ko katako da cokali mai yatsu maimakon na ƙarfe shima yana iya taimakawa.
- Matsalar hanji (maƙarƙashiya ko gudawa). Yana da mahimmanci a yi magana da likitan ku game da kowane canje-canje ga yadda hanjin ku ke aiki. Akwai wasu magungunan da za ku iya amfani da su na gudawa ko maƙarƙashiya amma wannan zai dogara ne da nau'in maganin da kuke da shi da kuma dalilin matsalolin hanji.
- gajiya – shi ne gajiya ko rashin kuzari wanda baya samun sauki bayan hutu ko barci. Yana iya faruwa saboda a matsayin alama na WM, na azaman sakamako na gefe na jiyya ko don wasu dalilai. Yi magana da likitan ku idan kuna fuskantar abin da bai inganta ba.
- Flu-like bayyanar cututtuka - ya haɗa da zazzabi, tsoka da ciwon haɗin gwiwa, gajiya, kurji, ko kuma jin rashin lafiya gaba ɗaya. Wannan na iya zama sakamako na gefe dayawa magungunan anticancer kuma yakamata ku sanar da likitan ku idan kuna samun waɗannan.
Kulawa mai biyo baya
Da zarar an gama jiyya, likitan ku zai ci gaba da lura da matakan IgM ɗinku don yin bitar yadda jiyya ta yi aiki da sanin ko kuma lokacin da zaku buƙaci ƙarin magani. Matakan IgM za su nuna wa likita idan akwai:
- Cikakken amsa - CR ko babu alamun ƙananan matakan IgM da suka rage, ko a
- Amsa mai kyau sosai (VGPR) - inda aka sami kyakkyawar amsa kuma matakan IgM ɗin ku sun ragu da kashi 90%, ko a
- Amsa juzu'i - PR ko an sami raguwa a matakan IgM na 50% (rabi) na abin da ke kafin ku fara magani.
Wasu hanyoyi don tantance martanin ku ga jiyya
Duk da haka, yana da mahimmanci a lura cewa wani lokaci manufar magani shine don taimakawa wajen inganta alamun ku kamar gajiya da anemia (ƙananan ƙwayoyin jini ko haemoglobin), ko alamun da ke haifar da amsawar autoimmune sakamakon babban matakan IgM. Don haka likitan ku na iya damuwa da waɗannan alamun da kuma yadda suka inganta, maimakon matakan IgM.
Matakan IgM ɗinku suna da mahimmanci kodayake idan kuna tunanin ci gaba zuwa gwajin asibiti. Wannan saboda matakan IgM ɗin ku, da canje-canje zuwa gare shi tare da jiyya na gwaji zai zama muhimmin ɓangare na bayanan gwaji. Zai taimaka wa masu bincike gano idan gwajin gwaji na asibiti ya fi daidaitattun jiyya na yanzu wajen sarrafa WM ɗin ku.
Bin dogon lokaci
Idan komai ya yi kyau za a yi alƙawura na yau da kullun na kowane watanni 3-6 don saka idanu akan abubuwan da ke ƙasa:
- Yi nazarin tasirin maganin
- Kula da duk wani sakamako mai gudana daga maganin
- Kula da duk wani sakamako na marigayi daga jiyya a kan lokaci
- Kula da alamun sake dawowar lymphoma
Waɗannan alƙawura kuma suna da mahimmanci don majiyyaci zai iya tayar da duk wata damuwa da za su buƙaci tattaunawa da ƙungiyar likitocin. Binciken jiki da gwaje-gwajen jini suma ma'auni ne na gwaje-gwaje na waɗannan alƙawura. Baya ga nan da nan bayan magani don yin bitar yadda maganin ya yi aiki, ba a yawan yin scanning sai dai idan akwai dalili. Ga wasu alƙawuran majiyyata na iya zama ƙasa da yawa akan lokaci
Hasashen ga Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM)
Kamar yawancin nau'ikan ƙwayoyin lymphoma marasa ƙarfi, WM ba za a iya warkewa ba. Maimakon haka, idan kuna buƙatar magani, manufar ba za ta zama magani ba amma don magance cutar. Wannan yana nufin kiyaye matakan IgM ɗin ku a matakin da baya haifar da lahani ga gabobin ku, yin kauri da yawa, ko haifar muku da alamun rashin jin daɗi.
Yawancin mutane suna samun kyakkyawar amsa daga magani, kuma suna shiga cikin gafara, duk da haka saboda ba za mu iya magance WM ba, ya zama ruwan dare don dawowa (sake dawowa) kuma a gare ku kuna buƙatar ƙarin magani a wani lokaci. Ga wasu mutane, yana iya zama watanni, wasu kuma yana iya zama shekaru kafin ku buƙaci ƙarin magani.
Da wuya, WM na iya canzawa (canza) zuwa nau'in lymphoma mai girma da sauri (mai girma), yawanci Yada Manyan B-Cell Lymphoma (DLBCL).
Maimaituwa ko mai jujjuyawa (RR) WM
Yawancin mutanen da ke da maganin WM suna amsa da kyau ga jiyya kuma suna shiga cikin gafara. Amma a wasu mutane lymphoma na dawowa (sake dawowa), ko kuma a lokuta da yawa ba ya amsa maganin layin farko (refractory). Idan kuna da RR WM, kuna iya buƙatar sake fara jiyya, ko fara sabon magani. Wannan magani na gaba za a kira shi magani na biyu.
Kafin ka fara jiyya na gaba, likitanka zai yi la'akari da abubuwa da yawa yayin ƙoƙarin neman mafi kyawun magani a gare ku ciki har da:
- Yaya tsawon lokacin da aka yi tun farkon jiyya na ƙarshe da kuma yadda ya yi aiki da kyau a gare ku.
- tsawon lokacin da kuka kasance cikin gafara.
- Illolin da kuka samu tare da magungunan baya.
- Shekarunka da jin daɗin rayuwarka gabaɗaya.
- Abubuwan da kuka zaɓa da zarar kuna da cikakkun bayanai don yin mafi kyawun zaɓi a gare ku.
Ya danganta da yanayin ku. Ana iya ba ku irin wannan magani da kuka yi a baya idan ya yi aiki da kyau, kuma kun kasance cikin gafara shekaru da yawa. Hakanan ana iya ba ku ɗayan sauran jiyya da aka jera a sama. Idan kana buƙatar fara jiyya na layi na biyu, yana da kyau ka tambayi likitanka game da kowane gwaji na asibiti da ka cancanci.
Wasu zaɓuɓɓukan jiyya ƙila a ba ku don RR WM
- Rituximab tare da ko ba tare da chemotherapy ba
- Rituximab tare da zanubrutinib (Brukinsa™)
- Zanubrutinib (Brukinsa™) kadai
- Plasmapheresis
- Gwajin asibiti.
Gwaje-gwaje na asibiti - Jiyya da ke ƙarƙashin bincike
Akwai sabbin gwaji na asibiti da ke farawa koyaushe kuma yana da kyau a ci gaba da sabunta sabbin jiyya da ake gwadawa don inganta jiyya, ko ingancin rayuwa ga mutanen da ke da WM. Idan kuna sha'awar shiga gwaji na asibiti, zaku iya tambayar likitan ku idan kun cika ka'idojin haɗawa don binciken.
A ƙasa akwai hanyoyin haɗi zuwa gidajen yanar gizo inda zaku iya nemo gwaje-gwajen asibiti da za ku iya cancanta. Gwada neman:
- Waldenstroms Or Waldenstrom's
- Waldenstrom's Macroglobulinemia
- WM
Shafukan gwaji na asibiti
Kiwon lafiya da walwala
Kyakkyawan salon rayuwa, ko wasu canje-canjen salon rayuwa masu kyau bayan jiyya na iya zama babban taimako bayan kun gama jiyya. Yin ƙananan canje-canje kamar cin abinci mai kyau da haɓaka lafiyar ku gaba ɗaya zai iya inganta lafiyar ku da jin daɗin ku da kuma taimakawa jikin ku ya murmure. Akwai da yawa dabarun kula da kai wanda zai iya taimakawa yayin farfadowar ku. Danna mahaɗin don ƙarin shawarwari kan rayuwa mai kyau.
Summary
- Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM) ciwon daji ne na farin jininka da ake kira lymphocytes B-cell.
- Kwayoyin lymphocytes na B-cell masu ciwon daji suna yin yawancin sunadaran da ake kira Immunoglobulin Macroglobulin (IgM), wanda zai iya sa jininka yayi kauri kuma ya hana jikinka yin wasu kwayoyin jini na lafiya.
- Mutane da yawa ba sa samun wata alama, amma alamun cutar na iya faruwa yayin da WM ke samun ci gaba ko yayin da matakan IgM ɗin ku ke ƙaruwa.
- Sanar da likitan ku idan kuna samun ɗayan alamun da aka lissafa a sama, gami da B-alamomi.
- Ba sabon abu ba ne a sami anemia lokacin da kake da WM, yana da mahimmanci don tabbatar da cewa kana da isasshen ƙarfe a cikin abincinka, kuma a duba matakan ƙarfe naka akai-akai.
- Wataƙila ba za ku yi magani nan da nan ba, kuma kuna iya ci gaba Kalli & Jira, ko kuna iya samun magani tare da manufar shiga cikin gafara ko sarrafa alamun ku da rage matakan IgM - maimakon a warke daga WM.
- Kodayake za ku sami WM har tsawon rayuwar ku, kuna iya rayuwa da kyau tare da WM, yin zaɓin rayuwa mai kyau zai iya taimakawa, kuma yin magana da likitan ku don shawara na iya zama da amfani.
- Idan kuna sha'awar shiga a gwajin gwaji, yi magana da likitanka.
